カーバグル
カーバグル製造販売承認承継のご案内
カーバグルについて
カーバグルは、アセチルグルタミン酸合成酵素(NAGS)欠損症、イソ吉草酸血症(IVA)、メチルマロン酸血症(MMA)及びプロピオン酸血症(PA)による高アンモニア血症治療剤です。
NAGS欠損症は遺伝性酵素欠損症であり、尿素サイクルの最初のステップを担うカルバミルリン酸合成酵素Ⅰ(CPSⅠ)の活性化に必要なN-アセチルグルタミン酸(NAG)を合成することが出来ないため、尿素サイクルが活性化されません。その結果、アンモニアの過剰な蓄積により高アンモニア血症を発症する疾患です。また、イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症及びプロピオン酸血症を含む一部の有機酸代謝異常症においても、中間代謝物である有機酸がNAGS活性を拮抗阻害しNAGの生成が低下します。その結果、NAGS欠損症と同様に高アンモニア血症を発症します(二次的NAGS欠損症)。
カーバグルの有効成分であるカルグルミン酸は、NAGの構造類似体です。NAGに代わって CPSⅠを活性化して尿素生成を回復させることによりN-アセチルグルタミン酸合成酵素(NAGS)欠損症及び二次的NAGS欠損症により上昇した血中アンモニア濃度を低下させます。
製品情報
「カーバグル」の詳細・製品情報に関しては、PDFよりダウンロードしてご覧ください。
総合製品情報概要 添付文書患者様向け資料インタビューフォーム適正使用ガイド
製剤写真 外観 5錠
製剤写真 外観 60錠
製剤写真 本体
講演会・セミナー
2023年3月14日
代謝疾患研究会 in 四国 Webセミナー
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2023年3月14日 代謝疾患研究会 in 四国 Webセミナー.pdf
2022年9月24日
先天代謝異常症治療Webセミナー
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2022年9月24日先天代謝異常症治療Webセミナー.pdf
2019年11月28日
第64回日本新生児成育医学会学術集会 スイーツセミナー 1
2019年11月22日
第46回マススクリーニング学会学術集会 イブニングセミナー
2019年10月25日
第61回日本先天代謝異常学会総会共催セミナー3
2019年2月23日
第6回先天性代謝異常症患者会 フォーラム
2019年2月16日
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